HİDROSEFALİ
Hidrosefali, beyinde “su toplanması” olarak da bilinen, beyin ventriküllerinde ve boşluklarında aşırı miktarda Beyin Omurilik Sıvısı (BOS)birikmesi durumudur. Bu durum kafatasının içindeki kafa boşluğunda basıncın artmasına ve özelikle bebek ve çocuklarda kafanın artan ölçüde büyümesine yol açabilir. Bu terim hidro (su) ve sefali (kafa) terimlerinden türemiştir.
Belirtiler ve semptomlar
Hidrosefali’nin semptomları hastalığın sürecine göre değişir. Ventriküler sistemin ani genleşmesi artan kafa içi basıncının belirgin işaretleri olan başağrısı, görme azalması, uykuya eğilim, vb ile açığa çıkar. Buna karşıt olarak kronik genişleme (özellikle ileri yaşlarda) daha sinsi bir başlangıç izleyebilir. Özelikle bu yavaş süreç başka hastalıklarla karışabilir.
Kafa boşluğunun içindeki artan basıncın etkisiyle baş ağrısı, kusma, görme azlığı, yürüme bozukluğu ortaya çıkabilir. Yüksek kafa içi basıncı ölümcül olabilir.
Yürüyüş bozukluğu, idrar kaçırma ve yakın bellek bozukluğu gibi şikayetler erişkin normal basınçlı hidrosefali’nin tipik belirtileridir. Belirtiler kişinin yaşı, tıkanıklık sebebi ve şişkinlikten dolayı zarara uğrayan beyin dokusunun miktarına bağlıdır.
Yenidoğanlarda görülen hidrosefali’de, merkezi sinir sisteminde BOS’un artmasına ve bundan dolayı bıngıldağın çıkıntı yapmasına ve kafanın normalden büyük olmasına sebep olur.
Patoloji
İnsanlarda BOS sürekli olarak koroid pleksus denilen yapılardan salınır ve venöz sinüslerden emilir. Hidrosefali süreci için BOS’un fazla miktarda üretilmesi, doğuştan meydana gelen kusurlar sebebi ile sıvının dolaşım sistemine katılımının engellenmesi yani tıkanıklık olması , ya da kafa travması veya enfeksiyonlara bağlı olarak gelişen durumlar sonucu ile emiliminin engellenmesi ile olur.
Sınıflandırma
Hidrosefali BOS akışındaki problemler, geri emilim veya aşırı BOS üretiminden kaynaklanabilir.
- Hidrosefalinin en yaygın sebebi BOS akışının beyin içinde serbest geçişinin yapısal engellenmesidir (örneğin kafa içi tümör veya kistik yapı). Obstüktif hidrosefali olarak bilinmektedir.
- Hidrosefali BOS’un aşırı miktarda üretiminden veya üretilen BOS’un yeterince emilememesineden kaynaklanabilir. Nonobstrüktif hidrosefali olarak sınıflandırılmaktadır. Daha çok beyin zarlarının değişikliği (menenjit, kanama sonrası kalınlaşma) nedeni ile ortaya çıkar.
- Normal basınçlı hidrosefali genleşmiş serebral ventriküllerin karakteristik olarak gözlendiği ve BOS basıncının aralıklı olarak yükseldiği bir iletişimli hidrosefali çeşididir. Normal basınçlı hidrosefali’nin teşhisi klinik, radyolojik ve uzun zaman aralıkları ile devamlı yapılan ölçümlerle belirlenebilir.
- Hydrocephalus ex vacuo: Serebral ventriküllerlerin ve araknoidaltı boşluğun genleşmesi ile ilgili olup genellikle beyin atrofisi (bunamada görüldüğü şekli ile), post travmatik beyin yaralanmaları ve sizofreni gibi bazı psikiyatrik bozukluklara bağlıdır. Bu durum hidrosefali’den farklı olarak beyin parankim kaybı nedeni ile BOS’un bu bölgelere doğru genleşmesinden kaynaklı olup, artan BOS basıncının sonucu değildir.
Çocuklarda Hidrosefali
Erken doğanlardaki intraventriküler matriks kanaması, enfeksiyonlar, ikinci tip Arnold-Chiari kusuru, serebral akuaduktus atrezi ve stenozu ve Dandy-Walker kusuru bu durumlar içerisinde yer alır.
Yenidoğanlarda ve yeni yürümeye başlayanlarda hirdosefali başın çevre ölçüsünün hızla artmasına sebep olur. Kafatası kemikleri sıkıca kaynaşmadığından, şişkin, sert ön ve arka bıngıldaklar hasta dik durumda iken dahi görülebilir. Bebekte huzursuzluk, emmeme ve sık sık kusma görülebilir. Hidrosefali ilerledikçe uykuya eğilim artar ve bebek çevresindekilere karşı ilgisizlik gösterir. Daha sonraları göz kapakları çekilir ve gözler aşağıya doğru döner. Kafa aşırı büyür . Bel bölgesinde meninks kesesi (meningosel ve miyelomeningosel) görülen yenidoğanların yüzde 80 ila 90’ında hidrosefali de meydana gelebilmektedir.
Doğum sonrası oluşan merkezi sinir sistemi enfeksiyonları, menenjit, beyin tümörleri, kafa travması, kafa boşluğu içindeki kanamalar gibi durumlar oluşan emilim bozukluğu sonucu hidrosefaliye neden olabilir.
Etkiler
Hidrosefali beyne zarar verdiği için, düşünce ve davranış karşıt yönde etkilenebilir. Kısa dönem hafıza kaybınıda içeren öğrenme güçlükleri hidrosefali görülen kimselerde yaygındır. Bu kişilerin sözel zekalarının performans zekalarından daha yüksek olduğu görülmüştür ve bu durumun sinirsel hasarın beyne yayılmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Ayrıca olgularda epilepsi gelişme riski çok yüksektir. Daha ileri yaşta olan çocuklarda bu okul performansının düşmesi ve etrafa ilginin azalması şeklinde kendini göstermektedir.
Tedavi
Hidrosefali’nin tedavisi cerrahidir. Bu tedavi sıvı akışının engellenmesini ve/veya hatalı araknoid çıkıntılarını baypas ile geçmek ve fazla sıvıyı yeniden emilebileceği diğer vücut boşluklarına çekmek amacı ile bir ventriküler şantın serebral ventriküllere yerleştirilmesini gerektirir.
Engelleyici hidrosefali’nin bazı hastalarda uygulanan alternatif bir tedavisi ise endoskopik üçüncü ventrikülostomi olarak adlandırılan ve üçüncü ventrikülün tabanına açılan bir açıklıkla BOS’un bazal sisternalara akışının sağlanması ve kestirme yol kullanarak tıkanıklığın aşılmasına dayanan bir cerrahi operasyondur. Bu operasyonun yapılabilirliği kişisel anatomiye ve etyolojik nedene bağlı olarak değişir.