Chiari hastalığı nedir, belirtileri nelerdir.

Chiari malformasyonu, beyincik dokusunun normalde bulunması gereken kafatası içinden aşağı doğru boyun omurga kanalına sarkmasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Bunun en sık nedeni, kafatasının arka kısmının doğuştan küçük olması ve beyinciğe yeterli alan sağlayamamasıdır.

Bu durum, beyin sapı ve omurilik bölgesinde baskı oluşturarak çeşitli şikâyetlere yol açabilir.

Chiari Malformasyonu Tipleri

Chiari malformasyonu 3 ana tipte incelenir. Sınıflandırma, beyinciğin omurga kanalına ne kadar indiğine ve eşlik eden anatomik değişikliklere göre yapılır.

Tip I

• En sık görülen tiptir.

• Çoğu zaman çocukluk veya erişkin dönemde belirti vermeden ilerler.

• Şikâyetler genellikle geç çocukluk veya ergenlik döneminde başlar.

Tip II

• Tanı çoğu zaman gebelikte ultrason ile veya doğum sonrası erken dönemde konur.

• Spina bifida, meningomyelosel gibi doğumsal omurga anomalileriyle birlikte görülür.

• Bulgular Tip I’e göre daha ciddidir.

Tip III

• Nadir görülür.

• Doğumdan hemen sonra ağır nörolojik bulgulara neden olan ciddi bir tablodur.

Belirti ve Şikâyetler

Chiari malformasyonu bulunan bazı kişilerde hiç belirti olmayabilir ve durum MR incelemesinde tesadüfen saptanır. Bu hastalarda çoğu zaman sadece takip yeterlidir.

Şikâyetler tip ve derecesine göre değişebilir.

Tip I Chiari Malformasyonu Belirtileri

En sık görülen belirti:

• Baş ağrısı: Öksürme, hapşırma veya ıkınma ile artabilir.

Diğer belirtiler:

• Boyun ağrısı

• Dengesizlik, yürüme bozukluğu

• El becerilerinde bozulma

• El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma

• Baş dönmesi

• Yutma güçlüğü

• Görme bozuklukları

• Ses kısıklığı veya konuşma bozukluğu

Daha nadir belirtiler:

• Kulak çınlaması (tinnitus)

• Halsizlik

• Kalp ritminde yavaşlama

• Skolyoz (omurga eğriliği)

• Uyku apnesi veya şiddetli horlama

Tip II Chiari Malformasyonu Belirtileri

Tip II’de beyincik dokusu daha fazla aşağı indiği için belirtiler daha ciddi olabilir:

• Nefes alma ritminde bozulma

• Yutma güçlüğü

• Gözlerde aşağı bakan hızlı hareketler (nistagmus)

• Kollarda güçsüzlük

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Aşağıdaki belirtilerin sizde veya çocuğunuzda görülmesi durumunda bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurmanız önerilir:

• Tekrarlayan veya öksürükle artan baş ağrısı

• Denge bozukluğu

• Uyuşma, karıncalanma

• Yutma veya konuşma güçlüğü

• Kollarda veya bacaklarda güçsüzlük

• Uyku apnesi veya ciddi horlama

Chiari Malformasyonunun Oluşumu

Doğuştan arka kafa kemiğinin küçük olması, beyinciğin alt kısmının (tonsiller) aşağı doğru sarkmasına ve omuriliğe baskı yapmasına neden olur.

Tip II Chiari malformasyonunda çoğu zaman spina bifida veya meningomyelosel gibi doğumsal omurga bozuklukları eşlik eder.

Beyinciğin omurilik bölgesine yaptığı baskı nedeniyle siringomyeli adı verilen, omurilik içinde sıvı dolu bir boşluk oluşabilir. Bu durum ellerde eldiven tarzında duyu kaybı ve sıcak–soğuk ayırımında bozulmaya yol açabilir.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi, hastalığın tipine, şikâyetlere ve nörolojik etkilenmeye göre belirlenir.

1. Takip

• Hiç şikâyeti olmayan veya hafif belirtileri olan hastalarda düzenli MR kontrolleri yeterlidir.

2. Cerrahi Tedavi

Belirgin şikâyetleri olan veya nörolojik etkilenme gelişen hastalarda cerrahi tedavi uygulanır.

Cerrahinin amacı, beyinciğin ve beyin sapının sıkıştığı alanı genişletmektir.

Ameliyatta genellikle:

• Arka kafa kemiğinin bir kısmı çıkarılır (dekompresyon).

• Beyin zarı açılarak duraplasti ile bu bölge genişletilir.

• Gerekirse yapışıklık oluşturan zarlar açılır.

• İleri olgularda beyincik tonsillerinin bir kısmı küçültülebilir.

Ameliyat sonrası yapılan kontrol MR’ları, cerrahinin etkinliğini değerlendirmek için önemlidir.