Chiari malformasyonu normal beyincik dokusunun boyun omurga kanalına sarkması sonucu ortaya çıkar. Kafatası arka kısım hacminin doğumsal olarak çok küçük olması, beyincik dokusunun aşağı doğru itilmesi ile sonuçlanabilir. Tonsil dediğimiz dokunun aşağı doğru itilmesi bu alanda sıvı dolaşımını bozmasına ek olarak basıya yol açarak pek çok semptoma yol açar.
Chiari malformasyonu 3 gruba ayrılmaktadır. Bu sınıflandırma beyinciğin spinal kanala ne kadar indiği ve bunun sonucunda anatomik olarak hangi yapıların spinal kanal seviyesinde olduğuna göre yapılmaktadır.
Tip I Chiari malformasyonu çoğu zaman çocukluk veya erişkin dönemde fazla belirti vermeden sonraki dönemlerde tanınır. yetişkinlerde gördüğümüz en sık tip 1 dir.
Tip II ve III ise kişinin doğumundan hemen sonra veya erken çocukluk döneminde bulgu verir. Tip 2 ve 3 önemli diğer anomalilerle beraber seyreden ciddi bir durumdur. Özelikle Tip 3 ağır anomalilerle beraberdir.
Chiari malformasyonunun tedavisi tipine, oluşturduğu yakınma ve hasta nörolojik bulgularına göre değişmektedir. Tanı konulduktan sonra Takip veya cerrahi tedavi yapılmaktadır. 1-2 mm kadar yer değiştiren tonsil ve hasta semptomsuz ise yani insidental bulunmuş lezyonlarda takip yeterlidir.