Chiari hastalığı nedir, belirtileri nelerdir.

Chiari malformasyonu  normal beyincik dokusunun boyun omurga kanalına sarkması sonucu ortaya çıkar.  Kafatası arka kısım hacminin doğumsal olarak çok küçük olması,  beyincik dokusunun aşağı doğru  itilmesi  ile sonuçlanabilir.

Chiari malformasyonu  3 gruba  ayrılmaktadır. Bu sınıflandırma beyinciğin spinal kanala ne kadar  indiği ve bunun sonucunda  anatomik olarak hangi yapıların spinal  kanal seviyesinde olduğuna göre yapılmaktadır.

Tip I Chiari malformasyonu çoğu zaman çocukluk veya erişkin dönemde fazla belirti vermeden sonraki dönemlerde tanınır.  Tip II ve III ise kişinin doğumundan hemen sonra veya erken çocukluk döneminde  bulgu verir. Tip 2 ve 3  önemli  diğer anomalilerle beraber seyreden ciddi bir durumdur.

Chiari malformasyonunun tedavisi tipine, oluşturduğu yakınma ve  hasta  nörolojik bulgularına  göre değişmektedir. Takip veya cerrahi tedavi yapılmaktadır.

Semptomlar

Chiari malformasyonlu hastalarda çoğu zaman semptom ve şikayet olmamakta, insidental olarak MR görüntülerde saptanmakta ve bu nedenle her hangi tedaviye ihtiyac kalmamaktadır.  Asemptomatik insidental bulunmuş hastalarda sadece takip yeterlidir.  Chiari malformasyonunun tipi ve derecesine bağlı bazen çok ciddi problemler ortaya çıkabilmektedir.

Genellikle Chiari malformasyonunun en sık görülen iki tipi var:

Tip I: hastalarında şikayet ve bulgular geç çocukluk veya erken ergen döneminde ortaya çıkar.

Tip II: hastalarında tanı intrauterin dönemde ultrason ile konulmakta veya doğum sonrası yapılan tetkiklerde ortaya çıkmaktadır.

Tip3: Tip  3 hastalar yeni doğan  döneminde çoğu zaman yaşamı tehdit edecek derecede bulgularla kendini göstermektedir.

Tip I Chiari Malformasyonu semptomları:

Baş ağrısı Chiari malformasyonunun klasik semptomudur. Ani öksürme, hapşırma veya ıkınma bu başağrılarının tetikler veya şiddetlendirir. Bunun dışında aşağıdaki bulgular beklenebilir:

Boyun ağrısı

Yürüme bozukluğu (dengesizlik)

El becerisinde bozukluk

El ve ayaklarda batma ve uyuşma hissi

Baş dönmesi

Yutma bozukluğu

Görme bozukluğu

Konuşma bozukluğu, ses kısıklığına bağlı

Nadiren  semptomlar:

Kulaklarda ses olması (tinnitus)

Halsizlik

Düşük kalp ritmi

Omurga diziliminde skoliotik eğrilik

Uyuma esnasında uyku apnesi veya ileri derecede horlama

Tip II Chiari malformasyonu  Semptomları:

Bu hastalarda tip I hastalarına göre daha fazla beyincik dokusu omurga kanalına sarkmış durumda olmasına bağlı şikayet ve belirtiler daha ciddi olacaktır.

Nefes alma ritminde bozukluk

Yutma bozukluğu

Göz hareketlerinde aşağı vuran hızlı hareketler (nistagmus)

Kollarda güçsüzlük

Doktora ne zaman başvurmalı

Sözü edilen bulgu veya şikayetlerin çocuğunuz veya kendinizde olması durumunda ileri tetkik için doktora başvurmanız önerilmektedir.

Chiari Malformasyonu Gelişimi

Ense kemiklerinin doğumdan küçük olması nedeni ile beyincik dokusunun alt kısmı olan tonsil  (beyincik bademcikleri) boyun omurga kanalına sarkmakta ve  sonrasında omuriliğe basıya neden olmaktadır. Chiari tip II durumunda çoğu zaman omurga yapısının konjenital bozuklukları ile birlikte gelişen spina bifida, meningomyelosel  gibi patolojik durumlar eşlik etmektedir.

Beyin ve omurilik bileşkesine  beyincik dokusunun ileri derecede  bası yapması hem beyin sapı hemde omurilik bulguları ortaya çıkarır. Bunun dışında bası nedeni ile omurga merkezindeki beyin omurilik  sıvısının geçtiği kanal genişlemesi ortaya çıkacaktır. Bu duruma siringomyeli denilmekte ve genellikle orta kord sendromu bulguları ile kendini belli etmektedir: ellerde eldiven tarzında duyu bozukluğu özellikle soğuk sıcak ayrımında  bozulma gelişmesi beklenir..

Cerrahi Tedavi

Belirgin semptomatik ve nörolojik bulguları olan hastalarda  kesin tedavi yöntemi cerrahidir. Genellikle yapılan ameliyatta ense kemiği kaldırılmakta sıkışan beyincik etrafında beyin zarı açılarak  duraplasti yöntemi ile daha fazla yer açılmaktadır. Ek olarak    araknoid zarlar diseke edilerek açılır.  Çoğu zaman bu ameliyat tekniği hastaların şikayetlerinin büyük kısmını  geçirmektedir. Ama ileri derece Chiari malformasyonu durumlarında bazen beyincik tonsillerinin  reseksiyonuda  yapılır.  Ameliyattan sonra  Kontrol MR tetkikleri  cerrahi etkinliği değerlendirmek  önemlidir.